مروري بر بيماري‌هاي نقص ايمني اوليه همراه با تظاهرات پوستي

A Review of Primary Immunodeficiency Diseases with Skin Manifestations

نقايص ايمني اوليه اختلالات نادرهتروژني هستند كه درآن يك يا چند جزسيستم ايمني، فاقد عملكرد مي‌باشد يا عملكرد نامناسبي دارد. علايم بيماري در اين افراد بسته به نوع نقص ايمني بسيار متغير مي‌باشد. اكثريت اين افراد با توجه به نوع اختلالي كه دارند مبتلا به انواع عفونت‌ها با جرم‌هاي متنوع خواهند شد. در اين بيماران يكي از مهم‌ترين و شايع‌ترين علايم، تظاهرات پوستي هست كه در بسياري از موارد به تشخيص بيماري كمك مي‌كند. علايم پوستي مي‌تواند شامل تظاهرات عفوني–التهابي– اتوايميونيتي–آلرژيك و بدخيمي‌ها باشد. در برخي موارد درگيري پوستي مي‌تواند تظاهر اوليه بيماري نقص ايمني باشد و لذا شناخت ارتباط بين نوع نقص ايمني اوليه با نوع گرفتاري پوست در تشخيص بيماري بسيار اهميت دارد. اكثريت بيماري‌هاي پوستي در نقايص ايمني اوليه پاتوگونومونيك نيستند و در ساير بيماري‌ها با سطح ايمني نرمال نيز ممكن است مشاهده شوند. اما يافته‌هاي پوستي متعددي وجود دارند كه به قدري مشخصه بيماري نقص ايمني است كه بررسي سيستم ايمني را الزامي مي‌كند. نتيجه‌گيري: پوست ارگاني است كه درجريان بسياري از بيماري‌ها ازجمله نقايص ايمني اوليه ممكن است درگيرشود. گاهي از اوقات پوست اولين ارگان درگير در نقايص ايمني مي‌باشد. لذا شناخت تظاهرات پوستي در اين بيماران يكي ازمهم‌ترين فاكتورهاي تشخيص زود‌هنگام اين افراد به حساب مي‌آيد.

Primary immunodeficiencies (PID) are rare heterogeneous disorders with defects in which one or more components of the immune system are malfunctioning. Clinical presentations of the patients according to type of immunodeficiency are variable. The majority of these patients are susceptible to infections depending on the type of disorder. In these patients, one of the most important and common symptoms is a skin manifestation that in many cases helps to diagnose the disease. Skin symptoms can include infectious-inflammatory-autoimmune-allergic manifestations and malignancies. In some cases, skin involvement can be the initial manifestation of immunodeficiency diseases, so understanding the relationship between the type of primary immunodeficiency and the type of skin involvement is very important in diagnosing the disease. The majorities of skin diseases are not pathogenomonic in primary immunodeficiencies and may be seen in other diseases with normal levels of immunity. However, there are numerous skin findings that are so characteristic of immunodeficiency diseases that it is necessary to evaluate the immune system. Conclusion: Skin is an organ that may be involved in many diseases, including primary immunodeficiency. Sometimes skin is the first organ involved in immune deficiencies. Therefore, recognizing skin manifestations in these patients is one of the most important factors in early diagnosis of these people.