ﮔﺰارش ﯾﮏ ﻣﻮرد اداره ﻣﻮﻓﻘﯿﺖ آﻣﯿﺰ ﺳﻨﺪرم ﭘﻮرﭘﻮراي ﺗﺮوﻣﺒﻮﺳﯿﺘﻮﭘﻨﯿﮏ ﺗﺮوﻣﺒﻮﺗﯿﮏ TTP در ﺧﺎﻧﻢ ﺑﺎردار ﺑﺎ ﭘﻼﺳﻤﺎﻓﺮز

A Case Report of Successful Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Syndrome (TTP) in a Pregnant Woman with Plasmapheresis

پورپوراي ترومبوسيتوپنيك ترومبوتيك يك بيماري نادر و تهديد كننده حيات با شيوع سالانه 10 مورد در هر ميليون نفر در حاملگي مي باشد كه باعث ترومبوسيتوپني مي شود. به دليل شيوع و ميزان مرگ و مير بالاي جنيني و مادري كه با شروع پلاسمافرز به سرعت برطرف مي شود، تشخيص اين بيماري از لحاظ باليني اهميت زيادي دارد. اين مطالعه با هدف اداره موفقيت آميز سندرم پورپوراي ترومبوسيتوپنيك ترومبوتيك (TTP) با پلاسمافرز در خانم باردار انجام شد. معرفي بيمار: بيمار خانم 29 ساله كه با سن حاملگي 21 هفته و بارداري دوم با تب، درد عضلاني، افزايش آنزيم هاي كبدي، سردرد ،كاهش هوشياي و توهم بستري شد. با توجه به پايين بودن PH و بالا بودن اسيد لاكتيك دهيدروژناز و علائم نورولوژيك و تب تشخيص TTP براي مريض داده شد و با 15 واحد پلاسما تازه منجمد روزانه پلاسما فرز تا نرمال شدن اسيد لاكتيك دهيدروژناز و پلاكت شروع شد. بيمار بعد از نرمال شدن پلاكت با حال عمومي خوب ترخيص شد. بحث و نتيجه‌گيري:TTP بايد در تشخيص افتراقي حاملگي هاي از دست رفته در سه ماهه دوم بارداري و حاملگي هاي همراه با ميكروآنژيوپاتي ترومبوتيك قرار گيرد و كاهش فعاليت ADAMTS13 بايد مد نظر باشد. TTP هر چند بدون درمان يك بيماري كشنده است ولي با پلاسمافرزيس اكثر بيماران بهبود مي يابند، لذا توصيه مي شود به محض شك باليني براساس آزمايشات و علائم بيمار پلاسمافرز شروع گردد.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare and life-threatening disease with a relatively high prevalence of 5% in pregnancy that causes thrombocytopenia. Due to the high prevalence and mortality of fetal and maternal mortality, which resolves rapidly with the onset of plasmapheresis, the diagnosis of this disease is clinically important. The aim of this study was to successfully manage thrombotic thrombocytopenic purpura syndrome (TTP) with plasmapheresis in pregnant women. Case Report: The patient was a 29-year-old woman who was admitted at 21 weeks’ gestation and second pregnancy with fever, muscle aches, increased liver enzymes, headache, decreased consciousness and hallucinations. Due to the low pH and high lactic acid dehydrogenase and neurological symptoms and fever, TTP was diagnosed for the patient and started with 15 units of freshly frozen plasma daily plasma milling until normalization of lactic acid dehydrogenase and platelets. He was discharged in good general condition. Discussion and Conclusion: TTP should be considered in the differential diagnosis of missed pregnancies in the second trimester of pregnancy and pregnancies with thrombotic microangiopathy and reduced ADAMTS13 activity should be considered. Although TTP is a deadly disease without treatment, most patients recover with plasmapheresis, so it is recommended to start plasmapheresis as soon as there is clinical doubt based on the patient's tests and symptoms.