لنفانژيوليوميوماتوزيس تك‌گير ريه در خانم 24 ساله: گزارش يك مورد

زمينه و هدف: لنفانژيوليوميوماتوزيس اسپوراديك Lymphangioleiomyomatosis, (LAM) يك بيماري نادر است كه به‌طور كلي زنان جوان را درگير مي‌كند و شامل تكثير غيرطبيعي سلول‌هاي عضله مانند صاف (سلول‌هاي LAM) در ريه‌ها (LAM ريوي) است. شايعترين تظاهر اين بيماري پنوموتوراكس ناشي از پارگي كيست مي‌باشد. عوامل مرتبط با پيش‌آگهي ضعيف اغلب عواملي هستند كه با كاهش سريعتر عملكرد ريه مرتبط هستند.معرفي بيمار: بيمار خانم 24 ساله‌اي بود كه با پنوموتوراكس مراجعه داشته و بولا‌هاي متعدد در هر دو ريه بيمار مشهود بود. بيمار هيچ سابقه خانوادگي بيماري تنفسي نداشت. هيچ مدركي دال بر درگيري ساير اندام‌ها به‌جز ريه وجود نداشت. علاوه‌بر گذاشتن Chest tube، بيمار تحت تهويه مكانيكي قرار گرفت. پس از 24 روز بستري، اكسيژن‌تراپي بيمار با ماسك معمولي انجام شد و تحت پلورودز دوطرفه نيز قرار گرفت. در 36مين روز بستري، بيمار با حال عمومي خوب ترخيص شد (مرداد و شهريور 1399) و در پيگيري چهار ماه بعد، مشكلي نداشت. نتيجه‌گيري: خوشبختانه با تشخيص LAM براي بيمار با توجه به نماي سي‌تي‌اسكن ريه بيمار، پنوموتوراكس بيمار تحت درمان قرار گرفت و با انجام پلورودز، از عود پنوموتوراكس جلوگيري شد. در خانم جوان با پنوموتوراكس خودبه‌خودي، LAM اسپوراديك جز تشخيص‌هاي افتراقي مي‌باشد.