اپيدميولوژي نواقص ايمني اوليه و فاكتو رهاي مرتبط در كودكان مراجعه كننده به بيمارستان تخصصي كودكان ابوذر اهواز (سانتر جنوب غرب كشور)

زمينه و هدف نقايص ايمني اوليه شامل طيف وسيعي از بيماري ها و سندرم هاي باليني است كه درنتيجه اختلال اوليه در سيستم ايمني بدن رخ مي دهد.روش بررسي اين پژوهش، يك مطالعه گذشته نگر بر روي بيماران مبتلا به نقايص ايمني اوليه مراجعه كننده بخش آلرژي و ايمونولوژي بيمارستان كودكان ابوذر اهواز در بازه زماني سال هاي 1394 تا 1397 است.يافته ها هفتاد كودك دچار نقص ايمني اوليه در اين مطالعه وارد شدند. شايع ترين فرم نقايص ايمني اوليه در بيشتر مردان مورد مطالعه56/92 درصد شامل بيماري گرانولوماتوز مزمن، نقص ايمني مركب شديد و بروتن مي شد كه شيوع آ نها به ترتيب 42 / 21 درصد و 57 / 8درصد بود. پدر و مادر درصد بالايي از افراد ( 83 درصد)، نسبت فاميلي نزديكي به هم داشتند. حدود 67 / 66 درصد از كل موارد فوتي ( 23 / 9درصد) مبتلا به نقص ايمني مركب شديد بودند و هيپوگاماگلوبولينمي و سندرم گريسلي نيز حدود 67 / 16 درصد از موارد مرگ را دربر مي گرفت. شايع ترين تظاهر عمومي در افراد به ترتيب پنوموني، تب، اسهال و سپسيس بود. براساس سابقه خانوادگي 33 نفر سابقه آلرژي،9 نفر بدخيمي، 1 نفر بيماري اتوايميون و 39 نفر از مادران افراد بيمار سابقه سقط جنين داشتند. به ترتيب 88 / 99 درصد و 99 / 88 ازبيماران تحت درمان با ايمونوگلوبولين وريدي و آنتي بيوتيك هاي پروفيلاكتيك بودند، در حالي كه 81 / 2 درصد تحت درمان گاما اينترفرونون و پيوند و 40 / 1 درصد تحت درمان كورتيكواستروئيد و فاكتور محرك كلوني گرانولوسيت بودند.نتيجه گيري نتايج نشان داد نقص ايمني مركب شديد، گرانولوماتوز مزمن و بروتن شايع ترين فرم نقص ايمني اوليه در كودكان مراجعه كننده بودند.