نگاهي به بيماري هاي خودالتهابي، گستره جديد با رشد روزافزون در طب كودكان

بيماري‌هاي خودالتهابي شامل گروهي از بيماري‌ها بوده كه بدنبال فعاليت نامنظم سيستم ايمني ذاتي، حملات پايدار يا دوره‌اي التهاب ايجاد گرديده و فاقد تيترهاي بالاي آنتي‌بادي‌هاي اختصاصي مي‌باشند. زمينه ژنتيك در بروز آن‌ها نقش مهمي دارد. علامت باليني بسياري از آن‌ها حملات تب دوره‌اي يا پايدار مي‌باشد. در كنار آن، التهاب سيستم‌هاي مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و ديگر ارگان‌ها مشاهده مي‌گردد‌. درمان‌هاي متعددي جهت كنترل التهاب از جمله داروهاي ضدالتهاب غيراستروئيدي،كورتيكواستروئيدها و عوامل بيولوژيك و غيربيولوژيك تعديل‌كننده فعاليت سيستم ايمني استفاده شده كه در كنترل بيماري‌ها موفقيت نسبي داشته‌اند. التهاب مزمن در طول سال‌ها مي‌تواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آن‌ها در بافت‌هاي مختلف احتمال بروز آميلوئيدوز سيستميك و نارسايي ارگان مربوطه در بسياري از اين بيماري‌ها وجود دارد. دو بيماري شايع اين دسته از بيماري‌ها در ايران تب مديترانه‌اي خانوادگي و سندرم مارشال مي‌باشد. تشخيص ديررس اولي با احتمال بالاي آميلوئيدوز همراه بوده و سندرم مارشال مي‌تواند كيفيت زندگي كودك و والدين را بشدت تحت‌‌تأثير قرار دهد. در اين مقاله  مروري-توصيفي پس از بررسي پاتوفيزيولوژي اين بيماري‌ها به تظاهرات باليني آن‌ها پرداخته خواهد شد. در نهايت دو بيماري تب مديترانه‌اي خانوادگي و سندرم مارشال مفصل‌تر  مورد بحث قرار مي‌گيرند.