مروري برسندرم Brown-Vialetto-Van Laere و تشخيص هاي افتراقي آن

مروري برسندرم Brown-Vialetto-Van Laere و تشخيص هاي افتراقي آن

زمينه: سندرم Brown-Vialetto-Van Laere يكي از بيماري هاي تحليل برنده نورولوژيك است كه جزي اختلالات نورون حركتي طبقه‎بندي مي شود. اين سندرم به لحاظ اپيدميولوژيك نادر بوده اما در مناطق مختلف دنيا گزارش شده است. تظاهر بيماري اغلب به صورت كاهش شنوايي دوطرفه و فلج پيشرونده پونتوبولبر است. درگيري بخش موتور اعصاب كرانيال تحتاني نيز ديده مي شود. تشخيص بر اساس يافته هاي باليني و الكتروفيزيولوژي و رد نمودن موارد مشابه است. مواد و روش‌ها: در اين مطالعه مقالات يافت شده در پايگاه هاي اطلاعاتي Cochrane library pubmed،ovid و scopus مورد استفاده قرار گرفت. كلمات كليدي جستجو شده عبارتند از: سندرم Brown-Vialetto-Van laere، اختلالات نورون حركتي، فلج پونتوبولبر و كري حسي عصبي. يافته ها: از تعداد 351 مقاله يافت شده، تعداد 25 مقاله مرتبط با موضوع مورد مطالعه مورد بررسي قرارگرفت. يافته ها تحت عناوين اپيدميولوژي، پاتوژنز، تظاهرات باليني، تشخيص و تشخيص افتراقي بيان مي گردد. نتيجه گيري: در اين مطالعه سندرم Brown-Vialetto-Van Laere براساس يافته هاي باليني و آزمايشگاهي با مرور كليه موارد گزارش شده، شرح داده شده است. همچنين سندرم هاي مشابه پس از بررسي متون با تكيه بر موارد افتراق دهنده بيان شده است.

Background: Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is a neurological devastating condition classified as one of motor neuron disorders. In spite of rarity, it has a widespread distribution. It mostly presented with progressive pontobulbar palsy and bilateral deafness. Diagnosis is based on clinical and electrophysiological findings. Methods: We reviewed related articles by search in pub med, Ovid, Cochrane library and Scopus database. The used key words included motor neuron disorders, Brown-Vialetto-Van laere Syndrome, progressive pontobulbar palsy and sensorineural deafness. Results: The search culminated in 351 articles which 25 were correlated with the subject of our study. The results are presented in epidemiology, pathogenesis, clinical features, diagnosis and differential diagnosis subtitles. Conclusion: In this study Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is explained regarding laboratory and clinical findings in previously reported cases. Similar syndromes based on discriminating features were also described.