سندرم بازال سل نووس(گورلين - گلتز)

Basal cell nevus syndrome (Gorlin-Goltz) : A Case Report

خلاصه: سابقه: سندرم گورلين، يك بيماري ارثي اتوزومال غالب است. سندرم شامل كيست‌هاي متعدد فكي(اغلب ادنتوژنيك كراتوسيست)، اختلالات اسكلتي، كلسيفيكاسيون‌هاي اكتوپيك داخل جمجمه‌اي و بازال سل كارسينوماي پوستي مي‌باشد. شيوع سندرم 60000/1 تا120000/1 است. بيشتر در دهه‌ي سوم زندگي تشخيص داده مي‌شود. در اين مقاله يك مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش مي شود. معرفي مورد: بيمار آقاي 23 ساله‌اي است كه به علت خروج چرك از ناحيه ي سمت چپ فك پايين (ناحيه ي باكال مولر اول) به بخش راديولوژي واحد دندانپزشكي دانشگاه آزاد اسلامي تهران ارجاع داده شد. در بررسي راديوگرافي پانوراميك ضايعات سيستيك متعدد در منديبل و ماگزيلا به همراه دندنهاي نهفته ديده شد. در نماي ميكروسكوپي، اپيتليوم كيست ادنتوژنيك ، دبري هاي كراتين و سلول هاي بازال نردباني شكل مشاهده شد و تشخيص ادنتوژنيك كراتوسيست‌هاي متعدد داده شد. درمان در ابتدا به روش ابتدا مارسوپياليزاسيون و سپس انوكليشن وكورتاژ انجام شد. در پي گيري سه ماهه بيمار عود مشاهده نشد. نتيجه گيري: شناسايي زودهنگام سندرم بازال سل نووس توسط دندانپزشك يا متخصصين گروه دندانپزشكي در پروگنوز بيمار نقش بسزايي دارد. كليد واژه ها: سندرم بازال سل نووس، متعدد، كراتوسيست‌هاي ادونتوژنيك، آنومالي‌هاي اسكلتي

Abstract: Backround: Basal cell nevus syndrome (BCNS) is an autosomal dominant inherited condition. The syndrome presents with multiple jaw cysts (more often,OKC), skeletal abnormalities ,ectopic intracranial calcification , multiple basal cell carcinomas of the skin . The prevalence of Gorlin syndrome is estimated to be about 1/60000 to 1/120000 . This syndrome if often distinguished in third decade of life.In this article a rare case of Basal cell nevus syndrome is reported. Case presentation: The case was a 23 year- old male patient with the chief complaint of exiting pus from the left side of his mandible ( Buccal of first molar) who was referred to Islamic Azad University (Dental Branch) Radiology Dept. In radiographic assessment (panoramic radiography) multiple cystic lesions and thus impacted teeth in maxilla were seen . In histopathological view, epithelium of odontogenic cyst , keratin debries and Palisaded basal cells were seen in both jaws. The definitive diagnosis was multiple odontogenic keratocysts. Treatment was done first by marsupialization , enuclation and curettage. In three months follow up, recurrance wasnot seen. Conclusion: Early diagnosis of Basal Cell Nevus Syndrome (BCNS) by dentists or dental specialists play an important role in patientsʹ prognosis. Keywords: Basal cell nevus syndrome, Multiple, Odontogenic Kratocysts, Skeletal anomalies.