بيهوشي در يك كودك 8 ساله مبتلا به بيماري ديس اتونومي فاميليال (سندرم ريلي دي)

Anesthesia in an 8-year old child with familial dysautonomia (Reilly-day syndrome)

زمينه: ديس اتونومي فاميليال يك بيماري ارثي نادر است كه توارث ژنتيكي اتوزومال مغلوب دارد. اين بيماري غالباً در يهوديان اشكنازي گزارش شده است. اختلال در سيستم اتونوم، استعداد بروز افزايش شديد حرارت بدن، استفراغ و آسپيراسيون مكرر ريوي و اختلال در درك درد، فرآيند بيهوشي در اين بيماران را قابل توجه مي‌كند. معرفي‌ بيمار: بيمار دختربچه 8 ساله‌اي بود كه به‌علت استيوميليت و زخم پا تحت عمل جراحي قرار گرفت. براي بيهوشي بيمار از حداقل مورد نياز دارو شامل سوفنتانيل و نيتروس اكسيد استفاده شد. در طي عمل، بيمار از ثبات هموديناميك برخوردار بود. نتيجه‌گيري: طراحي دقيق و مديريت كارآمد بيهوشي بيمار، هيدراته كردن بيمار قبل از عمل، اطلاع از عواقب فيزيولوزيك و توانايي تجويز تيتره داروها، كليد كاهش عوارض روياروي اين بيماران است.

Background: Familial dysautonomia is a rare genetic disorder with autosomal recessive inheritance that has been mainly reported in the Ashkenazi Jewish population. Autonomic dysfunction, tendency to severe hyperpyrexia, vomiting and recurrent pulmonary aspiration, and pain conception disorder, make a patient an interesting candidate for anesthesia. Case Report: The patient was an 8-year old girl underwent surgery due to osteomyelitis and foot ulceration. Minimal drug, including sufentanil and nitrous oxide were used. Vital signs remained stable in the patient during the entire procedure. Conclusion: Careful planning of the anesthetic management, preoperative hydration, understanding the physiological consequences, and being able to titrate the medications utilized are keys to decreasing complications encountered in these kinds of patients.