گزارش دو مورد نادر بيماري گرانولوماتوز مزمن در افراد بالغ

Report of 2 Cases of Chronic Granulomatous Disease in Adults

مقدمه: بيماري گرانولوماتوز مزمن (CGD) يك بيماري ارثي با نقص در عملكرد سلولهاي فاگوسيت است كه بدليل عدم توانايي اين سلولها در كشتن ميكروارگانيسمهاي داخل سلولي دچار عفونت هاي چركي متعدد ومكرر در نواحي مختلف بدن مي شوند. تظاهرات باليني و عفونتهاي ناشي از اين بيماري اكثراً در 2 سال اول زندگي مشاهده مي شود و با تشخيص زود هنگام بيماري و پيشگيري دارويي مي توان ميزان عود عفونتها و مرگ و مير را كاهش داد . معرفي بيمار: بيمار اول مردي 21 ساله بود كه بدنبال عفونت و آبسه هاي مكرر و جراحي متعدد پس از 3 سال بيماري CGD تشخيص داده شد . بيمار دوم خواهر 20 ساله وي كه با لنفادنيت گردني مراجعه و بموقع تشخيص داده شد. نتيجه نهايي: بيماري CGD بطور نادر مي تواند در سنين بلوغ وپس از آن تظاهر نمايدو بر اين اساس در افراد بالغ با عفونتهاي مكرر لازم است آزمايش Nitroblue tetrazolium test (NBT) جهت تشخيص بيماري انجام شود.

Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is an inherited disorder of phagocyte function . The defect of intracellular killing in phagocytes is the cause of recurrent pyogenic infection of patients . Clinical presentations and infections mostly occur during the first 2 year of life and early diagnosis of disease can prevent or decrease the rates of recurrence of infections and mortality. Case Report: This case report represent a 21 years old man who was admitted and underwent repeated surgery due to pyogenic infections for CGD. The second case is his 20 years old sister who was underwent surgery due to cervical abscess. Conclusion: This case report implies that CGD may rarely go undiagnosed until adulthood, so in adults who develop recurrent pyogenic infection , we should be suspicious to CGD, and Nitroblue tetrazolium test is the convenient method for diagnosis.