امفالوسل و قلب بيرون از قفسه سينه درنوزاد با پنتالوژي كانترل

Omphalocele and ectopia cordis in neonate with Pentalogy of Cantrell

بحث و نتيجه گيري: در تمام موارد ابتلا به امفالوسل بررسي از نظر وجود پنتالوژي كانترل و آنومالي همراه توصيه مي شود. معرفي مورد: در اين مقاله نوزاد مبتلا به امفالوسل و قلب بيرون از قفسه سينه معرفي مي شود. مقدمه: پنتالوژي كانترلPentalogy of Cantrell) ) اختلال مادرزادي بسيار نادري است كه با نواقص شديد قفسه سينه و شكم شامل بيرون زدگي احشا از محل بندناف (امفالوسل)، نقص قسمت پاييني جناغ سينه ، نقص قسمت جلويي ديافراگم، نقص قسمت جلويي پريكارد، قلب بيرون از قفسه سينه (ectopia cordis) تشخيص داده مي شود. پاتوژنز اين ناهنجاري ناشناخته است . نقايص تكاملي لايه مزدرمي رويان در روزهاي 18-14 پس از لقاح را عامل موثر در بروز اين ناهنجاري مي دانند.

Background : Pentalogy of Cantrell is a very rare congenital anomaly which is diagnosed with severe thoracoabdominal defect, omphalocele, lower sternal defect, anterior diaphragmatic defect anterior pericardial defect and ectopia cordis.Pathogenesis is unknown, mesodermal developmental defects in 14-18 days after conception maybe responsible . Case Report: The case is newborn with omphalocele and ectopia cordis. Conclusion: All newborns with omphalocele must be evaluated for Pentalogy of Cantrell and accompanying anomaly.