معرفي يك مورد سايتوس آمبيگوس، ايزومريسم راست

Situs Ambigus, Right Isomerism (Asplenia syndrome)

وقتي كه ارگان هاي شكم و قفسه سينه بر عكس قرار گرفته باشند وضعيت را سايتوس اينورسوس و ا گر بيشتر ارگان ها به طور غير طبيعي و هتروژن در شكم و قفسه سينه قرار گرفته باشند وضعيت را سايتوس آمبيگوس (سندرم هتروتاكسي) كه 1 مورد در 10000 تولد زنده ) مي نامند. در اين توزيع غير نرمال گرايش ارگان ها / يك نقص مادرزادي نادر است ( بروز 44 مي تواند به راست و يا به چپ باشد (ايزومريسم راست / ايزومريسم چپ ) يكي از زير شاخه هاي اصلي آن شامل سندرم آسپلني (ايزومريسم راست ) كه همراهي دارد با موقعيت كبد در مركز، عدم وجود طحال و وجود دو ريه كه از نظر مورفولوژي هر دو ريه راست هستند. مورد معرفي شده بيمار خانم 19 ساله كه كبودي دور لب ها و انتهاي دست و پا و كلابينگ، همراه با سابقه نيز بعد از تولد داشت. در راديوگرافي PA banding عفونت هاي مكرر تنفسي از سال هاي كودكي داشته است. سابقه انجام قفسه سينه، سونوگرافي شكم و اكوكارديوگرافي انجام شده، دكستروكاري، عدم وجود طحال و ناهنجاري هاي قلبي مشاهده شد . درمان اين ناهنجاري معمولا در صورت امكان تصحيح جراحي آنومالي ها و همچنين جلوگيري از بروز عفونت ها به علت نداشتن طحال در اين بيماران است كه با انجام واكسيناسيون و آنت يبيوتيك پروفيلاكسي صورت م يگيرد.

When abdominal and thorasic organs are inversed it is called situs inversus and when most of the these organs are positioned abnormally and heterogenic It is called situs ambigus (Heterotoxy syndrome) which is a rare congenital defect (Incidence 1.44 in 100/000 live birth) In these, abnormal organs shift which could be to the Right side or left side (Right Isomerism, Left Isomerism). One of the Heterotoxy main subgroups is Right Isomerism, asplenia which is accompanied with centrally located liver, asplenia, two morphologic Right side lungs. Our case is 19 years old gril with central and peripheral cyanosis and clubbing from several years ago who had several recurrent pulmonary infection from childhood with history of PA banding surgery. She had dextrocardia, asplenia and cardiac abnormality were detected in CXR, echocardiography and sonography. Management of this abnormality include surgical correction and prevention of infection with vaccination and antibiotic prophylaxis due to asplenia.