مروري بر تالاسمي و عوارض ناشي از آن

A Review on Thalassemia and Related Complications

تالاسمي، كم خوني هموليتيك شديداً پ يشرونده با توارث ناهمگون و شدت هاي مختلف مي باشد. در تالاسمي كاهش ساخت هر كدام از زنجيره هاي گلوبين، موجب به هم خوردن نسبت ميان زنجيره هاي آلفا و بتا م ي گردد و رسوب زنجيره هاي جفت نشده در گلبول هاي قرمز آغاز مشكلات بيماران تالاسمي م ي باشد. علي رغم اين كه در حال حاضر تزريق واحدهاي خوني سازگار مهم ترين روش درماني در اين بيماري مي باشد، عمده عوارض ب ه وجود آمده در اين بيماران از تزريق واحدهاي خوني مي باشد كه مهم ترين آن ها اضافه بار آهن مي باشد كه موجب اختلال در عملكرد باف ت هاي آسيب ديده از اين عارضه مثل اختلالات قلبي و عروقي، اندوكرين و انعقادي مي گردد. سه علت عمده براي پديده اضافه بار آهن را مي توان از اريتروپويز غير م وثر، تزريق خون هاي متعدد و افزايش جذب روده اي آهن نام برد. درمان توامان تزريق خون و آهن زدايي جهت جلوگيري از رسوب ذرات آهن در بافت هاي حياتي ، باعث افزايش چش م گير طول عمر بيماران تالاسمي شده است . امروزه پيوند مغزاستخوان، تعيين مولكولي وجود آنتي ژن هاي سطحي گلبول هاي قرمز جهت تزريق واحدهاي خوني هرچه سا زگارتر و استفاده از فراورد ه هاي دارويي جديد در كاهش وابستگي اين بيماران به خون در درمان بيماران تالاسمي مي تواند اميد بخش باشد.

Thalassemia is a highly progressive hemolytic anemia with different levels of complexity in patients. In thalassemia, reduced level of synthesis of hemoglobin chains results in an imbalanced production of alpha and beta globin chains, and sedimentation of unpaired chains inside red blood cells is the beginning of complications among thalassemia patients. Nowadays compatible blood transfusion is the main approach in treatment of the disease, however, major problems of the patients, results from this treatment, and the most pronounced one is iron overload, which influences the function of different organs including cardiovascular, endocrine and coagulation systems. The major causes of iron overload are non-effective erythropoiesis, frequent blood transfusion, and increased iron absorption through intestine. In order to prevent iron deposition in vital organs, blood transfusions and iron chelation therapy could significantly increase the life expectancy of thalassemia patients. Today, bone marrow transplantation, molecular identification of RBC surface antigens to find the most compatible blood for the patient, and replacing old medications with newly developed ones, are very promising in reducing the dependence of patients on blood transfusion.