سندرم Allgrove (نارسايي آدرنال، آشالازي و فقدان اشك)

Allgrove Syndrome

در ميان سندرمهاي نارسايي آدرنال كه در ارتباط با مقاومت به Adrenocorticotropic Hormone, ACTH)) مي‌باشند، سندرم Allgrove يا Triple A كمتر شناخته شده است. اين سندرم با آشالازي‌، نارسايي آدرنال و عدم وجود اشك مشخص مي‌شود. اختلال عصبي و پوستي نيز وجود دارد. منشا مولكولي اين بيماري كاملا ًشناخته نشده است. يك ناحيه غيرطبيعي در كروموزوم 12g13 مي‌تواند توجيه كننده برخي از يافته هاي غير طبيعي در اين سندروم باشد.. در اين مقاله پسر 7 ساله‌اي با سندرم فوق با علايم نارسايي آدرنال‌، آشالازي‌، عدم وجود اشك و نارسايي رشد گزارش مي‌گردد.

Allgrove syndrome or triple A syndrome, is one of the least understood entities among the ACTH resistance adrenal insufficiencies. This syndrome is characterized by achalasia, alacrima and adrenal insufficiency. Neurological and dermatological finding are also present. The molecular origin of the syndrome is not clear. An anomalous region on chromosome 12 q 13 could explain some abnormal findings of this syndrome. We report here a 7 year old boy with achalasia, alacrima, adrenal insufficiency and failure to thrive diagnosed as allgrove syndrome.