Incontinenta pigmenti (Bloch-Sulzberger disease) در يك دختر 10 ساله

INCONTINENTA PIGMENTI IN A 10 YEAR-OLD GIRL

Incontinenta pigmenti( Bloch-Sulzberger disease) يك بيماري نادرارثي غالب و وابسته به كروموزوم xمي‌باشد. اين بيماري به طور شايع پوست، چشم، مو، سيستم عصبي مركزي و دندان‌ها را درگير مي‌كند. بيماري در خانم‌ها شايع‌تراست. يافته‌هاي پوست و مو مهم‌ترين جنبه تشخيص اين سندرم در بيماران مي‌باشد. درگيري سيستم دنداني به صورت كاهش تعداد دندان‌هاي شيري و دايمي از نظر تشخيصي در مرحله بعدي قرار مي‌گيرد. بيمار دختر 10 ساله‌اي است كه داراي ضايعات پوستي، آلوپشيا، تاخير در زمان رويش دندان‌ها و هايپودنشيا مي‌باشد. از نظر نورولوژيك و افتالمولوژيك مشكل خاصي نداشته و علت مراجعه، مشكلات دنداني بود. با توجه به تاريخچه ضايعات پوستي و مشكلات دنداني بيماري Incontinenta pigmenti تشخيص داده شد.

Incontinenta pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome is a rare x-linked dominant disease that mainly affects the skin, eye, hair, central nervous system and teeth. The disease is predominant among women. Dermatologic manifestations are among the most important aspects for the diagnosis of the syndrome. Oral involvement characterized by hypodontia of deciduous and permanent teeth is important for diagnosis and treatment of the patient. We report the case of a 10-year-old girl with cutaneous manifestation and hypodontia. The ophthalmologic and neurologic disturbances were not significant and the chief complaint of the patient was missing teeth. The diagnosis was established according to the history, physical examination, and radiography of teeth. Keywords: Incontinenta pigmenti, Oral, Manifestation