درمان گلومرولواسكلروز فوكال و سگمنتال اوليه

Treatment of Focal and Segmental Glomerulosclerosis Initial

گلومرولواسكلروز فوكال و سگمنتال (FSGS)يكي از علل شايع سندرم نفروتيك در افراد بالغ و اطفال مي باشد. اين بيماري ممكن است بدون علت مشخص (اوليه يا ايديوپاتيك) و يا ثانويه به آسيب قبلي گلومرولي (ثانويه) ايجاد گردد. در درمان اين بيماري افتراق نوع اوليه از نوع ثانويه مهم است، چرا كه درمان با تضعيف كننده هاي سيستم ايمني در بيشتر بيماران با نوع اوليه و نه نوع ثانويه انديكاسيون دارد. بيماران مبتلا به FSGS اوليه درمان نشده كه با پروتيينوري در حد نفروتيك (بيش از 5/3 گرم در روز) و هيپوآلبومينمي مراجعه كرده اند به طور تيپيك به سمت بيماري مرحله پاياني كليه پيشرفت مي نمايند. به نظر مي رسد كه FSGS اوليه در 80-40 درصد موارد به پردنيزولون با دوز 1mg/kg/day (حداكثر دوز 80-60 ميلي گرم در روز) پاسخ مي دهد. البته معمولاً براي ايجاد رميسيون در اين بيماران، دوره طولاني درمان با استروييد براي حداقل 16- 12 هفته لازم است. به طور شايع در بيماران عود كننده و يا مقاوم به استروييد، از سيكلوسپورين با دوز تقريبي 4mg/kg/day -2 كه در دو دوز منقسم داده مي شود به همراه با دوز پايين پردنيزولون (حداكثر 15 ميلي گرم در روز) استفاده مي شود. به علاوه از ساير داروها مانند سيكلوفسفامايد و مايكوفنوليت مفتيل نيز در بيماران مقاوم به استروييد و يا عود كننده با درجات متفاوتي از پاسخ استفاده شده است.

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a common cause of nephrotic syndrome in adults and children. It may occur either without an identifiable cause (idiopathic or primary) or in response to previous glomerular injury (secondary). In the treatment of FSGS distinguishing between primary and secondary is important because immunosuppressive therapy is indicated in most patients with primary FSGS but not in secondary FSGS. Untreated patients with primary FSGS who present with nephrotic range proteinuria (proteinuria > 3.5 g/day) and hypoalbuminemia typically have a progressive course to end stage renal disease. It appears that primary FSGS is responded to prednisone at a dose of 1 mg/kg per day (maximum dose 60 to 80 mg/day) in 40 to 80 % of patients, however prolonged glucocorticoid therapy for a minimum of 12 to 16 weeks is generally required to induce remission among these patients. For the treatment of steroid-resistant or relapsing disease, cyclosporine is most commonly used at a dose of approximately 2 to 4 mg/kg per day (given in two divided doses) in conjunction with low dose of prednisone (maximum 15 mg/day). In addition, other agents, including cyclophosphamide and mycophenolatemofetile have also been tried among steroid-resistant or relapsing disease with various degrees of response.