مرگ ناشي از هيدروسفالي و فشار به ساقه مغز در بيمارمبتلا به نروفيبروماتوز نوع 2

Hydrocephalus and Pressure on Brain Stem Cause Death in Patients with Neurofibromatosis Type 2

مقدمه: نروفيبروماتوز تايپ 2 يك بيماري سندرميك اتوزومال غالب مي باشد كه با تومورهاي متعدد سيستم عصبي مركزي و محيطي همراه با اختلالات بينايي خود را نشان مي دهد. شايعترين تومور همراه با اين بيماري شوانوماي عصب وستيبولوكوكليار و در مراحل بعد مننژيوما و بقيه تومورهاي مغزي است. معرفي بيمار : بيمار زن 35 ساله اي بود كه به علت اختلال سطح هوشياري و ديسترس تنفسي در بيمارستان فرشچيان همدان بستري شد. بيمار از قبل اختلال شنوايي حسي- عصبي و ناتواني در ديد را داشت، ضمناً از چندين سال قبل به علت پارزي اندامهاي تحتاني قادر به حركت نبود و وابسته به ويلچر بود. سي تي اسكن مغز و ام ار اي نشان دهنده تومورهاي متعدد مغزي در حفره خلفي مغز بود كه اين تومورها سبب هيدروسفالي انسدادي و در نهايت مرگ بيمار شدند. نتيجه نهايي: تومورهاي مغزي بويژه در حفره خلفي مغز در بيماري نروفيبروماتوز 2 مي تواند سبب مرگ شود و اگر در مراحل اوليه تشخيص داده شوند احتمال درمان موفق با جراحي مي باشد.

Introduction: Neurofibromatosis type 2 is an inherited autosomal dominant syndrome, charac-terized by multiple neoplasms of the central and peripheral nervous system associated with ocular abnormalities. The most common tumor associated with the disease is the vestibulo-cochlear and in later stages are meningioma and other brain tumors. Case Report: The patient was a 35 year old woman admitted to the Farshchian hospital in Hamadan due to unconciousness and respiratory distress She had sensorineural hearing loss and inability to see due to decrease visulal acuity. In addition, due to lower extremity paresis she has been unable to walk and wheelchair-dependent for many years. Brain CT scan and MRI showed multiple tumors in the posterior fossa causing obstructive hydrocephalus even-tually caused the patientʹs death . Conclusion: Brain tumors, especially in the posterior fossa can cause death in Neurofibroma-tosis type 2. Early surgery can be life saving. (Sci J Hamadan Univ Med Sci 2014; 21 (2):167-170)