بررسي نماي باليني سندرم نفروتيك ايدوپاتيك در كودكان مراجعه‌كننده به مركز فوق تخصصي نفرولوژي كودكان كرمانشاه بين سال‌هاي 1380 تا 1390

CLINICAL FEATURE OF IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN REFERRING TO PEDIATRIC NEPHROLOGY CLINIC DURING1380-1390 KERMANSHAH

پيش زمينه و هدف: سندرم نفروتيك يكي از بيماري‌هاي قابل توجه دوران كودكي مي‌باشد. گرچه مكانيسم پاتوفيزيولوژي آن روشن نيست. اكثر بيماران سير باليني خوش‌خيم داشته و به خوبي به استروييدها پاسخ مي‌دهند. در اين مطالعه به طور گذشته نگر سيما و سير باليني 104 كودك مبتلا به سندرم نفروتيك ايديوپاتيك از سال 1380 تا 1390بررسي شد. روش بررسي: داده‌هاي موجود در پرونده پزشكي 104 كودك مبتلا به سندرم نفروتيك ايديوپاتيك شامل سن شروع بيماري -جنس -پاسخ به استروييد- نتايج بيوپسي كليه-شيوع نارسايي مزمن كليه و داروهاي مكمل جمع‌آوري شدند. بيماران حداقل شش ماه تحت پيگيري قرار داشتند. كه حداقل به مدت شش ماه پي گيري شده بودند، بررسي گرديد. يافته‌ها: طيف سني بيماران در زمان مراجعه بين 1 تا16 سال قرار داشت. ميانگين سني 57/5 سال با انحراف معيار 9/3 بود. 63 مورد (5/60 درصد) را پسرها و 41 مورد (5/39درصد) را دخترها تشكيل دادند. 26 مورد مقاوم به استروييد و 78 مورد پاسخ دهنده به استروييد بودند كه از بين آن‌ها 39 مورد وابسته به استروييد / عود مكرر بودند. 19 نفر تحت بيوبسي قرار گرفتند كه نتيجه آن به شرح زير بود: بيماري با تغيرات اندك 9 مورد، گلمرولواسكلروز قطعه‌اي ناحيه‌اي پنج مورد، پروليفراسيون مزانژيالي 2مورد و دو مورد ساير موارد 3 مورد از بيماران (9/2 درصد) دچار نارسايي پايدار كليه شده بودند. نتيجه گيري: اكثر كودكان مبتلا به سندرم نفروتيك ايديوپاتيك با درمان اوليه استروييد بهبودي پيدا مي‌كنند، عود در آن‌ها شايع بوده و تعداد قابل ملاحظه‌اي از ان‌ها وابسته به استروييد يا با عودهاي مكرر خواهند بود. پي گيري طولاني مدت كودكان با سندرم نفروتيك اوليه لازم مي‌باشد.

Background & Aims: Nephrotic syndrome is one of the important diseases of childhood. Although physiopathology of the disease is not well understood but vast majority of patients have a benign course with good response to steroids. In this retrospective study, we reviewed clinical feature and course of 104 children with idiopathic nephrotic syndrome during 2001-2011. Materials & Methods: The data including age at presentation, gender, response to steroid, results of renal biopsy, frequency of end stage renal disease and adjuvant drugs were collected from patientsʹ medical records. Patients completed at least a 6 month follow up. period Results: The range of age at presentation was 1-16 years (mean 5.57 {3.9} years). Patients included 63 (60.5%) male and 41 (39.5%) female. Twenty-six patients were steroid resistant, 78 steroid responsive and 39 frequently relapser/steroid dependent. Nineteen patients underwent needle renal biopsy. Pathologic examination revealed minimal change disease in 9, focal segmental sclerosis in 5, mesangial proliferation in 2 and other findings in 2 patients. Course of disease ended to end stage renal disease in 3 (2.9%). Conclusion: A vast majority of children with idiopathic nephrotic syndrome had complete remission with primary course of steroid. However, relapse was common and a considerable number of patients experienced steroid dependency or frequent relapses. Long term follow up is necessary. Keywords: Nephrotic syndrome, Steroid resistant, Frequently relapser