اختلالات عملكرد پلاكتي در بيماران مراجعه‌كننده به آزمايشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ايران

The prevalence of platelet function defects in patients referred to the special reference coagulation laboratory of Iranian Blood Transfusion Organization

چكيده سابقه و هدف اختلالات ارثي عملكرد پلاكتي در دنيا معمول مي باشند اما در ايران به دليل محدوديت امكانات تشخيصي، به جز موارد شديد بيماري، اين اختلالات به طور دقيق بررسي نشده اند. در اين تحقيق، طي دو سال اخير در آزمايشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ايران، به كمك دستگاه لومي اگريگومتر، اقدام به بررسي آزمون هاي عملكرد پلاكتي در بيماران مشكوك به اختلالات مذكور شده است. مواد و روش‌ها در يك مطالعه توصيفي گذشته‌نگر، پرونده 195 مراجعه‌كننده به آزمايشگاه ياد شده، طي مدت هفت ماه در فاصله آبان 1390 تا ارديبهشت 1391، توسط آزمون تجمع پلاكتي بررسي شدند و در بيماران مشكوك به اختلال ترشح پلاكتي، بررسي آزادسازي ATP نيز انجام گرفت. از آگونيست هاي ADP، كلاژن، اسيد آراشيدونيك و ريستوستين و ماده لومي نسانس براي بررسي تجمع و ترشح پلاكتي استفاده گرديد. يافته هاي حاصل با استفاده از 16 SPSS مورد تجزيه و تحليل آماري قرار گرفتند. يافته‌ها از ميان 195 مراجعه كننده، 90 مورد(1/46%) داراي اختلال پلاكتي بودند. اين افراد شامل بيماران مبتلا به ترومبوسيتوپني با عملكرد طبيعي(2/8%)، اختلال ترشحي(7/6%)، ترومباستني گلانزمن(6/4%)، سندروم برنارد سولير(2%)، اختلال اكتسابي پلاكتي(5/1%)، آفيبرينوژنمي(5/0%) و اختلال عملكردي دسته بندي نشده (6/22%) بودند. 105 مورد باقي‌مانده(8/53%)، هيچ نقص كمي و كيفي پلاكتي نداشتند. نتيجه گيري تحقيق حاضر حاصل نخستين مطالعه بررسي هم زمان اختلالات عملكرد و ترشح پلاكتي در ايران است. براي پي بردن به شيوع دقيق اين بيماري ها، بررسي هاي بيشتر و داراي حجم بالاتر بيماران، استفاده از پانل آگونيستي متنوع تر و نيز بررسي ترشح پلاكتي در تمامي بيماران داراي اختلالات تجمع پلاكتي در مطالعه‌هاي آتي توصيه مي شود.

Abstract Background and Objectives Platelet function disorders are common in the world population but in our country except for severe cases, they are not well investigated due to limited diagnostic tools. In recent two years we aimed to assess platelet function tests in referral patients suspected of platelet function disorders, in the special reference coagulation laboratory of Iranian Blood Transfusion Organization, as the center equipped with lumi-aggregometer. Materials and Methods We have investigated 195 referral patients during a seven-month period, from November 2011 to May 2012, for platelet aggregation and ATP release response for highly suspected patients with four platelet agonists ADP, collagen, arachidonic acid and ristocetin and a luciferin-luciferase reagent. Results were analyzed by SPSS version 16. Results Among 195 referred patients, 90 cases (46.1%) had an abnormality in platelet count or function. Abnormal cases fall within the categories of low platelet count with normal function (8.2%), ATP release (secretion) defect (6.7%), Glanzmanʹs thrombastenia (4.6%), Bernard Solier Syndrome (2%), acquired platelet defect (1.5%), afibrinogenemia (0.5%), and uncategorized platelet function disorders (22.6%). The other 105 remaining patients showed a quiet normal result. Conclusions The present study is the first simultaneous analysis of platelet function and secretion disorders. In order to guess the true prevalence of these disorders, more wider and comprehensive studies, the use of more complete panels of agonists and ATP release assessment in all patients with an abnormal aggregometry pattern have been suggested for future studies.