تومورال كلسينوزيس: گزارش موردي

Tumoral Calcinosis: case report

زمينه و هدف: تومورال كلسينوزيس (Tumoral calcinosis) يك اختلال ارثی و نقص در تنظيم متابوليسم فسفات و يك نوع كلسينوزيس ايديوپاتيك می‌باشد كه به رسوب فسفات كلسيم در بافت‌های اطراف مفاصل گفته می‌شود و باعث ايجاد توده‌های كلسيفيه با حدود لبوله و مشخص در اطراف مفاصل بزرگ و رسوب در سطوح اكستانسورها می‌شود. معرفی‌بيمار: بيمار دختر هفت ساله‌ای است كه به خاطر تورم دردناك بين انگشتان سوم و چهارم دست چپ و هيپ چپ همراه با قرمزی و ترشحات زردرنگ در سال 1391 در بخش كودكان بيمارستان وليعصر (عج) بستری شد و در راديوگرافی توده‌های كلسيفيه به‌صورت كدورت‌های فراوان و متراكم در اطراف آن داشت. بيمار با تشخيص تومورال كلسينوزيس تحت درمان جراحی برداشتن توده قرار گرفت و در ادامه با كلوگزاسيلين و رژيم غذايی كم فسفات درمان شد. نتيجه‌گيری: تومورال كلسينوزيس به‌ندرت مفاصل انگشتان دست را گرفتار می‌كند و به‌علت فشار توده كلسيفيه روی اعصاب (Cutaneus) دردناك می‌گردد و گاهی اوقات با ترشحات استريل همراه بوده كه به‌ندرت مانند بيمار ما دچار عفونت ثانويه می‌گردد. راديولوژيست می‌تواند نقش مهمی در تشخيص زودرس بيماری و عوارض احتمالی آن داشته باشد.

Background: Tumoral calcinosis is a hereditary disorder of metabolic dysfunction of phosphate regulation. It is an idiopathic calcinosis that characterized by the deposition of calcium phosphate in periarticular tissues that causes typically lobulated, well demarcated calcification around large joints particularly the extensor surfaces. It is usually painless. It is common in puberty age and adolescents. The involvement of the hand phalanges is very rare that can make a mistake in diagnosis if it is infected. Tumoral calcinosis is seen the same in both sexes. The electrolyte levels of calcium and phosphorus is normal and sometimes is hyperphosphatemia. It is the first report of tumoral calcinosis in Iran. Case report: A 7-year-old girl presented with redness, yellowish discharge and painful swelling of the left hip and the third web space of left hand admitted to Vali-e-Asr Hospital, Tehran, Iran, in 2013. The onset of the disease was 3.5 years ago. She did not mention the family history of the disease. The pain was at the left hip first. Six months later the third and fourth phalanges of the left hand was swollen. Physical examination revealed an erythematous mass in the extensor surfaces of the third and fourth metacarpals of the left hand. It was tender in palpation. The smear and culture of discharge was staphylococcus aureus. X-rays revealed calcification of the third and fourth metacarpals of the left hand. The entire lesion was managed by surgical excision. Successful postoperative medical management in the form of low calcium and low phosphorus diet and oral cloxacillin was performed. Conclusion: Tumoral calcinosis involves rarely the interphalangeal joints of hand. Because of its compression over adjacent nerves, it is painful. Sometimes it has a sterile discharge and rarely superimposed infections may occur. Radiologists can play a major role in early diagnosis and probable complications.