اثربخشي مايكوفنولات موفتيل در درمان بيماران مبتلا به پمفيگوس ولگاريس مقاوم به درمان

Efficacy of mycophenolate mofetil in the treatment of patients with recalcitrant pemphigus vulgaris

زمينه و هدف: پمفيگوس از بيماری‌های شايع خودايمنی تاولی است كه نيازمند درمان با سركوب‌كننده‌ی ‌ايمنی سيستميك می‌باشد. سركوب‌كننده‌های ايمنی پيش‌آگهی بيماران پمفيگوس را در دهه‌ی اخير تغيير داده، اما استفاده‌ی طولانی‌مدت آن‌ها همراه با عوارض قابل توجهی می‌باشد. امروزه سعی بر استفاده از داروهايی جديدتر با عوارض جانبی كمتر در اين بيماری می‌باشد. يكی از اين داروها مايكوفنولات موفتيل می‌باشد. هدف از اين مطالعه بررسی اثرات درمانی اين دارو در بيماران مبتلا به پمفيگوس ولگاريس مقاوم به درمان می‌باشد.روش اجرا: پرونده‌ی 300 بيمار مبتلا به پمفيگوس ولگاريس مرور شد و از ميان آن‌ها 28 پرونده كه به دليل مقاومت به درمان، داروی مايكوفنولات موفتيل دريافت كرده بودند وارد مطالعه شدند. اطلاعات با استفاده از پرونده‌ها در پرسش‌نامه‌ای جمع‌آوری و سپس با استفاده از آزمون همبستگی Kendallʹs tau-c، آزمون Mann-Whitney و تحليل واريانس تحليل آماری داده‌ها انجام شد.يافته‌ها: نسبت مرد به زن 1.8:1 بود. ميانگين سنی بيماران 13.6±43.3 سال بود. بيماران تحت درمان با مايكوفنولات (2gr/day) همراه پردنيزولون (1mg/kg/day) قرار داشتند. هفده بيمار (10 مرد و 7 زن) بهبودی كامل داشتند، ارتباط معناداری بين پاسخ به درمان و جنسيت بيماران وجود نداشت (P=0.58). اختلاف معناداری بين ميانگين سنی بيماران بهبوديافته و مقاوم به درمان وجود نداشت (P=0.77). ارتباط معناداری بين پاسخ به درمان با شدت درگيری مخاطي (P=0.80) و شدت درگيری پوستي (P=0.80) وجود نداشت. 10 بيمار كه مايكوفنولات را بيش از 12 ماه دريافت كرده بودند پاسخ درمانی مناسب داشتند و طی دوره‌ی پی‌گيری بدون نياز به مكمل ديگر هيچ عودی نداشتند.نتيجه‌گيری: شروع اثر مايكوفنولات موفتيل آهسته است، اما مكملی مفيد و با عوارض جانبی كم در درمان بيماران پمفيگوس ولگاريس، خصوصاً بيماران مقاوم به درمان، می‌باشد.

Background and Aim: Pemphigus is one of the most common types of autoimmune blistering disease that requires systemic immunosuppressive therapy. Immunosuppressive therapy has improved the disease outcome in recent decades, but long-term use of them has side effects. Recently, it has been tried to evaluate immunosuppressive drugs with less side effects. One of them is mycophenolate mofetil. The aim of this study was to evaluate of therapeutic efficacy of this drug in the patients with refractory pemphigus vulgaris.Methods: Three hundred files of patients with pemphigus vulgaris were reviewed and among them 28 patients who had received mycophenolate mofetil due to resistance to treatment were entered to this study. The data were obtained from patients’ files and were analyzed using Kendallʹs tau-c correlation, Mann-Whitney and ANOVA tests.Results: Male to female ratio was 1.8:1 with an average age of 43.3±13.6 year. Twenty-eight cases of pemphigus vulgaris were treated receiving 2gr/day mycophenolate mofetil + 1mg/kg/day prednisolone. Remission occurred after 3 months. Seventeen patients (10 men and 7 women) had complete remission. There was no significant association between gender and treatment response (P=0.58). There was no significant association between mean age of treated patients and untreated patients with treatment response (P=0.77). Also, there was no significant association between severity of mucosal (P=0.80) and severity of skin involvement with treatment response (P=0.80). Ten patients who received mycophenolate mofetil more than 12 months had treatment response to mycophenolate mofetil and they did not have any relapse in the follow up period.Conclusion: Mycophenolate mofetil is effective and safe as an adjuvant therapy in patients with pemphigus vulgaris especially in refractory pemphigus. Initiation of the therapeutic effect is slow.