تظاهرات پوستي و مخاطي در مبتلايان به بتاتالاسمي ماژور

Cutaneous and mucosal manifestations in patients with beta major thalassemia

زمينه و هدف: تالاسمی يكی از شايع‌ترين اختلالات تك‌ژنی بوده كه در اثر كاهش يا عدم توليد يك يا چند زنجيره‌ی گلوبين ايجاد می‌شود. بتاتالاسمی ماژور از شيوع بالايی برخوردار بوده و بيماران مبتلا نيازمند تزريق مكرر خون هستند. تزريق مكرر خون باعث ايجاد تغييراتی در عناصر مختلف موجود در خون شده و در نتيجه ايجاد ضايعاتی در پوست، مخاط، ناخن و مو می‌شود. مطالعه‌ی حاضر با هدف تعيين فراوانی اختلالات پوستی ـ مخاطی و اختلالات ناخن و مو در افراد مبتلا به بتاتالاسمي در استان سيستان و بلوچستان انجام شده است. روش اجرا: مطالعه‌ی مقطعی حاضر طی سال 1389 روی 300 بيمار مبتلا به تالاسمی ماژور صورت گرفت. اطلاعات فردی و بالينی بيماران از طريق پرسش‌نامه، بررسی پرونده و معاينه‌ی فيزيكی بيماران توسط پزشك جمع‌آوری شده و سپس داده‌ها از نظر آماری توصيف و تحليل شدند. يافته‌ها: ميانگين سنی بيماران مورد مطالعه 17.9±6.3 سال بوده و 64.3% افراد مذكر و 35.7% بيماران مؤنث بودند. در بين تظاهرات پوستی، كك‌ومك (70.7%) شايع‌ترين و پيگمانتاسيون دور چشم (0.3%) نادرترين بودند. هم‌چنين شايع‌ترين اختلال مخاطی مربوط به تورم لثه (41.7%)  بوده و از ميان تظاهرات ناخنی، ايجاد خطوط طولی بر روی ناخن (72%) از بالاترين شيوع برخوردار بود.نتيجهگيری: بهمنظور پيشگيری از تظاهرات پوستی و مخاطی در بيماران مبتلا به تالاسمی پيشنهاد ميشود اين افراد بهصورت دورهای از نظر اين علايم بررسی شوند.

Background and Aim: Thalassemia is one of the most common single gene disorder that results from decrease or absence of globulin chain(s) synthesis. Repeated blood transfusion is required for prevention of severe anemia and related side effects, but it is associated with other complications such as cutaneous lesions and mucosal manifestations. This study conducted to assess the frequency of cutaneous and mucosal manifestations in patients with beta thalassemia.Methods: This cross-sectional study was conducted on 300 patients with beta major thalassemia in Zahedan. Data were obtained from medical records and questionnaires as well as through physical examination of patients. The data were statistically described and tested.Results: The mean age of patients was 17.9±6.3 years and 64.3% of patients were men and 35.7% were women. Among cutaneous lesions, freckles were the most common (70.7%) and the rarest one was peri orbital pigmentation (0.3%). Gingivitis (41.7%) and longitudinal lines on nails (72%) were the most common mucosal and nail manifestations.Conclusion: Since cutaneous and mucosal manifestations are very common among patients with beta major thalassemia, regular dermatology follow up of these patients is recommended.