استفاده از بي فسفونات‌ها در فيبرو ديسپلازي استخوان

Treatment of fibrous dysplasia with Bisphosphonates

مقدمه دیسپلازی فیبروز یك ضایعه اسكلتال خوش‌خیم است كه یك یا چند استخوان را درگیر می‌كند. این اختلال یك بیماری خوش­خیم مادرزادی است كه هر دو جنس را یكسان درگیر می­كند. این ضایعات ممكن است باعث دفورمیتی استخوان، شكستگی یا دردهای مزمن اسكلتی شود‌ و یك عامل مساعد كننده برای شكستگی‌های پاتولوژیك است. معرفی بیمار در این مقاله دختری 12 ساله معرفی می­شود، كه از 2 سال قبل دچار درد دراستخوان فمور و لگنش شده وعلی رغم دریافت درمانهای معمول پاسخ مطلوبی نداشته است، با انجام بررسی های تشخیصی بیشتر برای بیمار تشخیص دیسپلازی فیبروز داده‌ شد و پس از درمان با بیس فسفونات‌ها بهبود قابل توجهی در علایم پیداكرد. در طی پیگیری شش ماهه علایم بیمار بهبود یافت و عارضه جانبی مهمی رخ نداد. نتیجه گیری استفاده از بی فسفونات‌ها می‌تواند در كاهش درد و شكستگی و نیز دفورمیتی استخوان در بیماری دیسپلازی فیبروز مفید باشد. در این بیمار نیز استفاده از انفوزیون دوره ای پامیدرونات برا ی درمان، منجر به بهبود چشمگیر درد، لنگش وعلایم رادیولوژیك گردید.  

Introduction: Fibrous dysplasia is a benign skeletal lesion. It is related to McCune-Albright syndrome with patchy cutaneous pigmentation. Recent trials in pediatric patients with fibrous dysplasia have shown encouraging results. Bisphosphonate therapy may help to improve function, decrease pain, and lower fracture risk in appropriate selected patients.  Index patient, a 12-year-old girl with history of limping and bone pain for 2 years that had no response to common treatment. After more evaluation, she referred to pediatric endocrinology department with the diagnosis of fibrous dysplasia and was treated using periodic intravenous pamidronate  every three month. She showed good outcome and symptomatic improvement over 6 month duration of fallow up. Conclusion: Recent trials in pediatric patients with fibrous dysplasia have shown encouraging results. In our patient treatment with periodic intravenous infusion of pamidronate resulted in an improvement of pain and limping without important side effects.   Acknowledgement: We would like to thank Radiology and laboratory department of Imam Reza hospital. Conflict of Interest: None