بررسي كمبود آنزيم گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز، هيپربيلي روبينمي و ناسازگاري خوني در نوزادن تازه متولد شده

An Investigation of Glucose-6-phosphate Dehydrogenase Deficiency, Hyper bilirubinemia, and Blood Incompatibility in Newborn Babies

چكيده زمينه وهدف: كمبود آنزيم گلوكز6 -فسفات دهيدروژناز يك نقص آنزيمي است كه به صورت ارثي منتقل مي‌شود. كمبود اين آنزيم باعث كاهش احيا انرژي گلبول‌هاي قرمز و هموليز مي‌گرددكه عامل بروز زردي شديد نوزادان است. هدف از اين مطالعه بررسي كمبود آنزيم گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز، هيپربيلي روبينمي و ناسازگاري خوني در نوزادن تازه متولد شده در شهر لارستان واقع درجنوب استان فارس بود كه به دنبال برنامه ملي غربال‌گري نوزادن انجام شده است. مواد و روش‌ها: اين مطالعه به صورت توصيفي-مقطعي بر روي 12079 نوزاد متولد شده در شهرستان لارستان كه از ابتداي سال 1389تا انتهاي سال 1391 به مركز غربال‌گري اين شهرستان مراجعه كرده بودند، انجام شد. از پاشنه پاي اين نوزادان خون‌گيري به عمل آمد و با استفاده از روش فلويورسنت لكه‌اي آنزيم گلوكز 6 فسفات دهيدوژناز مورد ارزيابي قرار گرفت. هم‌چنين از نظر گروه خوني، هماتوكريت، هموگلوبين، آزمايش كومبس، شمارش رتيكولوسيت و ميزان بيلي روبين و اطلاعات دموگرافي بررسي شدند. يافته‌ها: در اين مطالعه از بين 12079 نوزاد غربال شده تعداد 2345 نوزاد داراي نقص آنزيمي گلوكز 6 فسفات دهيدوژناز بودند كه درصد شيوع آن در بين نوزادان اين شهرستان 41/19 درصد به دست آمد كه نسبت به شهرهاي ديگر كشور درصد بالايي است. شيوع گروه خوني O+ در بين فرزندان بيمار و در بين مادران آنها به طور چشم‌گيري بالاتر از گروه‌هاي خوني ديگر بود(60 درصد و 56 درصد به ترتيب). در 52 درصد از فرزندان بيمارهيپربيلي روبينمي و 12 درصد آنها از نظر تست كومبس غيرمستقيم مثبت بودند. نتيجه‌گيري: درصد شيوع كمبود اين آنزيم در دختران شهرستان لارستان كمي بيشتر از پسران اين شهرستان است در حالي كه با توجه به وابسته به X بودن، شيوع اين بيماري بايد در بين پسران بيشتر باشد. واژگان كليدي:آنزيم گلوكز6 -فسفاتاز دهيدروژناز، بيلي روبينمي، ناسازگاريRH خوني

Abstract Background: Glucose-6- phosphate Dehydrogenase enzyme (G6PD) id an enzyme deficiency that id transported inheritably. The lack of this enzyme decreases the energy revival of red blood cells and leads to Hemolysis which is the cause of severe neonatal jaundice. This study aims at investigating glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, hyperbilirubinemia, and blood incompatibility in newborn babies in larestan city, located in south of Fars province, following the newborn screening national plan. Materials and Methods: this study id a cross-sectional and descriptive study on 12079 newborns in larestan city that referred to the screeing center from the start of 2010 to the end of 2012. The blood samples were taken from the newbornsʹ heels and were evaluated through G6PD tluorescent spot test. They were examined regarding their blood group, hematocrit, hemoglobin, Coombs test, reticulocyte count and bilirubin levels as well as demographic information. Results: In this research, among the 12079 screened newborns, 2345 ones showed G6PD deficiency with a prevalence of 19.41 which is a high percentage in comparison to those of other cities in Iran. The prevalence of O+ blood group among sick babies and their mothers was significantly higher than of other blood groups. (60% and 56%, respectively). The Hyperbilirubinemia and the indirect coombs tests were positive in 52% and 12% of the sick babies, respectively. Conclusion: The prevalence percentage of lack of this enzyme in girls of Larestan city is a little higher than in boys, even though since this disease depends on X, it should be more prevalent in boys. Keywords: Glucose-6-phosphate Dehydrogenase enzyme, bilirubinemia, RH incompatibility