بررسي اثر درمان با شلاتور كننده‌هاي آهن در كاهش فريتين سرم و بهبود درصد عملكرد قلب در بيماران تالاسمي

The Evaluation of chalator therapy in reducing serum ferritin and improving Ejection fraction (EF%) in thalassemic patients

زمينه: سندرم‌هاي تالاسمي شايع‌ترين بيماري‌هاي ژنتيكي بوده كه با ترانسفيوژن‌هاي مكرر خون و تجمع آهن بدن در ارتباط مي باشند. عوارض قلبي مهم‌ترين علت مرگ ومير بيماران تالاسمي است. عوارض قلبي با مصرف داروهاي شلاتور آهن كاهش مي‌يابد. در اين مطالعه، داروهاي شلاتور آهن از نظر اثر، عوارض و پذيرش از سوي بيماران تالاسميك مورد بررسي قرار گرفتند. مواد و روش‌ها: در اين مطالعه ي آينده‌نگر (كوهورت)، تمام بيماران تحت درمان مركز تالاسمي بر اساس نوع داروي شلاتور كننده ي مصرفي‌شان به 5 گروه تقسيم شدند كه شامل گروه‌هاي دسفرال، اسورال، دفريپرون، Exjad، دسفرال+دفريپرون بودند. فريتين سرم در ابتداي مطالعه و 6 ماه بعد با روش اليزا و درصد (عملكرد قلبي) با روش اكوكارديوگرافي در ابتداي مطالعه و سپس 2±8 ماه بعد اندازه‌گيري و ثبت شد. سپس داده‌ها توسط نرم‌افزار SPSS ويرايش 18 و آزمون‌هاي آماري مورد تجزيه و تحليل قرار گرفت. يافته‌ها: ميزان فريتين در تمام گروه‌ها به‌جز گروه دفريپرون كاهش يافت، اما فقط در گروه دسفرال اين كاهش معنادار بود (از 2356 ميلي‌گرم درصد به 1853 ميلي‌گرم درصد) (01/0P=). درصد عملكرد قلب در همه گروه‌ها افزايش يافت اما در گروه دفريپرون اين افزايش معنادار بود (از 62 درصد به 71 درصد)(027/0=P). بيشترين شيوع عوارض در گروه دسفرال+دفريپرون ديده شد. 3/93 درصد از بيماران از داروي مصرفي خود رضايت داشتند. دفريپرون اثر بهتري در كاهش هموسيدروز قلبي و بهبود عملكرد قلبي داشت. دسفرال اثر بهتري در كاهش سطح سرمي فريتين داشت. دزقرال با كاهش هموسيدروز قلبي اثر بهتري در بهبود عملكرد قلبي داشت. نتيجه‌گيري: داروهاي شلاتور كننده آهن در كاهش عوارض و ميزان مرگ ومير بيماران تالاسمي موثر است. داروهاي خوراكي اثر ويژه‌اي در بهبود عملكرد قلبي دارند. ديفريپرون بخصوص در بهبود عملكرد قلبي تاثير ويژه داشت. بيماران ميتوانند با حمايت سازمان‌هاي بيمه از اين داروها استفاده كنند. دسفرال اثر بهتري در كاهش سطح سرمي فريتين داشت.

Background: Thalassemic syndroms are the most common genetic disease in the world that related to blood transfusion and iron overload in the body. Cardiac complications are the leading cause of death in patients with thalassemia. Cardiovascular complications in patients largely decreases with iron chelators medications. In this study effect, complications and acceptance of iron chelator therapy was evaluated in thalassemic patients. Materials and Methods: In this prospective study (cohort), all treated patients in thalassemia centers in Bushehr were divided into 5 groups based on their use of the drug chelators include: Deferral, Asvral, deferiprone, Exjad, Deferral+deferiprone. Serum ferritin levels at baseline and 6 months after treatment and the percentage of EF with echocardiography at baseline and after 2±8 months were measured. Symptoms were assessed by interview and physical examination. Data were analyzed with SPSS statistical software by using appropriate statistical tests. Results: Ferritin levels decreased in all groups except deferiprone group (from 1853 mg% to 2356 mg P=0.01).EF% was developed in all groups but was significant in defroperone group (from 62% to 71%, P=0.027).The highest incidence complication was in desferal +defrepiron group. 93.3% of patients were satisfied with their medication. Deferiprone had better effect in reducing cardiac hemocidrosis and improving cardiac function.Desferal more effective in reducing serume ferritin. Deferiprone improved heart function with better effect in reducing heart hemoicidrosis. Conclusion: Iron chelators are effective in reducing complications and mortality rate in thalassemic patients. Defrepirone had particular special effect on improving of the heart function. patients can use from these drugs are by support by insurance organization.