بررسي معيارهاي رشدي و سرعت افزايش قد در بيماران مبتلا به هيپرپلازي مادرزادي آدرنال

The Growing Standards and Height Increase Speed in Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia

زمينه و هدف: هيپرپلازي مادرزادي آدرنال يك اختلال اتوزومال مغلوب و شايع است كه علت آن نقص در يكي از پنج آنزيم مورد نياز در ساخت كورتيزول از كلسترول مي باشد. طيف درماني اين بيماران باريك بوده و كنترل بيش از حد يا كمتر از ميزان لازم هر دو بر رشد اين بيماران تاثير گذار مي باشد. با توجه به اين مسيله معيارهاي رشدي را در اين بيماران را بررسي نموديم. مواد و روش كار: اين مطالعه مقطعي بر روي 50 بيمار مبتلا به هيپرپلازي مادرزادي آدرنال كه در عرض يكسال به كلينيك غدد كودكان دربيمارستان امام رضا(ع) مشهد مراجعه كرده بودند انجام شد. بررسيها شامل اندازه گيري سرعت رشد قدي، سرعت رشد وزني، نسبت توده بدني نسبت سگمان فوقاني به تحتاني و سطح 17 هيدروكسي پروژسترون سرم بود. يافته ها: نتايج اين مطالعه نشان داد كه با افزايش سطح 17 هيدروكسي پروژسترون ميزان سرعت رشد قدي بيماران نيز بالا ميرود(05/ P < 0). در گروه از دست دهنده نمك با افزايش سن افت پتانسيل قدي و انحراف معيار قد نسبت به ساير گروهها وجود داشت و اين بيماران پيش آگهي قدي نامناسب تري نسبت به ساير گروههاي اتيولوژيك داشتند(05/0 P < ). سن متوسط بيماران مبتلا به كمبود 11هيدروكسيلاز بالاتر بود. نتيجه گيري: از آنجا كه بين سن تشخيص و سن شروع اولين مراجعات منظم بيماران اختلاف واضح معني دار وجود داشت، لذا درمان مناسب و اتيولوژي خاص، بيشترين موارد تاثيرگذار بر معيارهاي رشدي اين بيماران مي باشد و همچنين نياز به استفاده از تمام ابزارهاي لازم جهت مراقبت منظم اين بيماران به منظور كنترل بهينه بيماري احساس ميشود

Background & Objectives: Congenital adrenal hyperplasia is a common autosomal recessive disorder, resulting from lack of activity in one of the five enzymes which produce cortisol from cholesterol. Treatment of these patients is very difficult and overtreatment or under treatment of them both influence on their growth pattern. Accordingly, we evaluated the growth pattern of these patients during one year. Methods and Materials: We studied 50 patients whom visited in endocrinology department of Imam Reza hospitial, Mashhad, Iran, during one year. We measured height rate, weight rate, and upper segment to lower segment index, body mass index and 17-Hydroxyprogesterone (17-OHP) levels regularly. Results: The results showed that with increasing levels of 17-hydroxyprogesterone, the height growth rate of the patients also increases (P < 0.05(. In patients with salt-wasting group, there was a potential of height reduction and height standard deviation with advancing of age comparing with other groups (P < 0.05(. The average age of the 11-Hydroxilase deficiency patients was higher than the other groups. Conclusion: There was a significant difference between the age at diagnosis and the age that patients were visited regularly. Therefore the specific etiology and appropriate treatment are the main predictors of growth pattern at these patients, and it also requires using all necessary facilities for regular care of these patients, in order to optimally control the disease is felt.