گزارش يك مورد ارنولد كياري و سيرنكس با تغيير شكل چنگالي دست‌ها و بالي شدن استخوان كتف

A Case Report of Arnold-Chiari Malformation and Syrinx with Claw Hand Deformity and Scapular Winging

چكيده مقدمه: ناهنجاري ارنولد كياري، نزول تانسيل‌هاي مخچه و ساقه‌ي مغز به سمت سوراخ بزرگ جمجه( فورامن مگنوم) است كه در بيشتر موارد با سيرنكس همراهي دارد. اغلب بيماران با نزول تانسيل‌هاي بالاي mm12 نشانه‌دار مي‌شوند. تشخيص بر‌اساس شرح حال و معاينات باليني و يافته‌هاي MRI است.در اين مطالعه به گزارش بيماري پرداخته مي‌شود كه با تغيير شكل چنگالي شدن دست‌ها (Claw Hand) مراجعه كرده بود. معرفي بيمار: بيمار مردي 36 ساله كارگر ساختماني بدون پيشينه‌اي قبلي با شكايت ضعف خفيف و بدشكلي در اندام‌هاي فوقاني مراجعه كرده بود. وي از 8سال پيش دچار ناتواني بدون درد با برتري دست چپ و با پيشرفت كم‌كم شده بود. در معاينه مغز و اعصاب لاغري اندام‌هاي فوقاني هر دو سمت به همراه دست چنگالي دو طرفه (نشانه‌هاي درگير نورون محركه تحتاني) و در اندام تحتاني سفتي و رفلكس‌هاي افزايش يافته همراه بابنسكي مثبت دو طرفه (علايم درگيري نورون محركه فوقاني) و در MRI گردن ارنولد كياري تيپ 1 همراه با سيرنكس در 2 C-4T وجود داشت. نامبرده براي اقدام بيشتر به سرويس جراحي مغز و اعصاب معرفي شد. نتيجه نهايي: در هر بيمار با علايم ضعف تدريجي همراه با لاغري و بدشكلي در اندام‌هاي فوقاني كه بدون درد و با شروع پيشرونده باشد بايستي به فكر ضايعات گردني مانند سيرنكس بوده و تاييد تشخيص آن با روش تصوير‌برداري به تشديد مغناطيسي (MRI) است.

Introduction: Arnold–Chiari malformation is the brain stem and cerebellum tonsils descent into the foramen Magnum and often associated with Syrinx. Most patients are symptomatic when descending tonsils are over 12mm. Diagnosis is based on history and physical examination and MRI findings. The present study reports the case with claw hand deformity and syrinx. Case Report: A 36-year-old construction worker who had no history of previous illness presented with mild weakness and deformity of the upper limbs and had experienced 8 years ago this situation without pain in the left hand with the gradual progress. In neurological examination, atrophy in both the upper limbs with bilateral claw hands and in the lower extremity spasticity and increased reflexes and positive bilateral Babinski sign were seen. MRI shows Arnold–Chiari malformation with syrinx of cervical cord from C2 to T4. He was referred to neurosurgery Service for further treatment. Conclusion: In any patients with symptoms associated with progressive weakness and atrophy of the upper limb deformity which is painless and progressive onset, Syrinx is suspected and we need to confirm the diagnosis of cervical lesions with magnetic resonance imaging (MRI) .