گزارش يك مورد سكته مغزي ايسكميك وسيع ناشي از آميلوييدوز سيستميك اوليه

A case of extensive ischemic stroke due to primary systemic amyloidosis

سابقه و هدف: آميلوييدوز يك اختلال غير شايع است كه با رسوب فيبريل هاي غير محلول و پاتولوژيك آميلوييد در بافت هاي مختلف مشخص مي شود و دو نوع اصلي سيستميك و موضعي دارد. آميلوييدوز سيستميك اوليه به عنوان شايع ترين نوع آميلوييدوز سيستميك، يك اختلال كلونال پلاسماسل مي باشد و سكته مغزي ايسكميك به عنوان عارضه ناشي از آن به طور اسپوراديك گزارش شده است. معرفي بيمار: بيمار آقاي 88 ساله اي با كاهش قدرت عضلاني در نيمه راست بدن و ديزآرتري از صبح روز مراجعه بود و تاريخچه ضايعات پوستي را نيز از يك سال قبل مي داد. در معاينه پوست و مخاط، ضايعات پوستي اكيموتيك متعدد در سراسر بدن، به ويژه ناحيه سر و گردن همراه با بزرگي زبان مشاهده شد. معاينه نورولوژيك، همي پلژي سمت راست و كاهش قرينه رفلكس هاي وتري عمقي به-علاوه خواب آلودگي و آفازي گلوبال را آشكار ساخت. در توموگرافي كامپيوتري مغز، انفاركت وسيع نيمكره چپ مشاهده شد و پس از بيوپسي پوست تشخيص آميلوييدوز اثبات گرديد. بيمار 10 روز بعد به علت انفاركت وسيع يك نيمكره مغزي و ضايعات پوستي گسترده فوت شد. نتيجه گيري: سكته مغزي ايسكميك وسيع مي تواند به عنوان عارضه آميلوييدوز سيستميك اوليه رخ دهد. لذا، در هر بيمار دچار ضايعات پوستي اكيموتيك گسترده و سكته مغزي بايد اين تشخيص افتراقي را در نظر داشت. در ضمن بروز سكته مغزي ايسكميك به عنوان عارضه آميلوييدوز سيستميك اوليه مي تواند منجر به پيش آگهي بد شود.

Background: Amyloidosis is an uncommon disorder characterized by deposition of insoluble pathologic amyloid fibrils in different tissues and has two main forms: systemic and localized. Primary systemic amyloidosis, as the most common type of systemic amyloidosis, is a clonal plasma cell disorder and ischemic stroke has been sporadically reported as its complication. Case Presentation: The patient was an 88-year-old man with reduced muscle force in his right side of the body, dysarthria on the morning of admission, and a history of skin lesions. Multiple ecchymotic skin lesions all over the body especially head and neck areas along with macroglossia were observed in skin and mucous membrane examination. Neurologic examination revealed hemiplegia of the right side and reduced but symmetric deep tendon reflexes, along with drowsiness and global aphasia. In brain computed tomography, extensive infarction of left cerebral hemisphere was observed and after skin biopsy, diagnosis of amyloidosis was confirmed. Due to massive infarction of one cerebral hemisphere and extensive skin lesions, the patient died ten days later. Conclusion: Extensive ischemic stroke may occur as a complication of primary systemic amyloidosis. Therefore, in every patient presenting with extensive ecchymotic skin lesions and stroke, this differential diagnosis should be considered. Moreover, the occurrence of ischemic stroke as the complication of primary systemic amyloidosis may lead to poor prognosis.