پديد آورندگان :
پایمرد، اكوان نويسنده Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran Paymard, A , جوادی، مصطفی نويسنده Department of Nursing, Yazd University of Medical Scince, Yazd, Iran. Jawadi, M , صادق، رباب نويسنده Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran Sadegh, R , عشوندي، خدايار نويسنده دانشكده پرستاري و مامايي همدان , , زارعی، زهرا نويسنده Department of Nursing, Shiraz University of Medical Scince, Shiraz, Iran, Zarei, Z , ميرزايي، سمانه نويسنده , , سعیدی نژاد، ذاكر نويسنده Department of infectious Disease, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran Saidinejad, Z , بهنام مقدم، محمد نويسنده Department of Nursing, Yasuj University of Medical Scince, Yasuj, Iran Behnam Moghaddam, M , خلیلی، آرش نويسنده Department of Nursing, Hamedan University of Medical Scince, Hamedan, Iran. Khalili, A
كليدواژه :
سندرم چدياك هيگاشي , Blood disorders , Chediak higashi syndrome , prolonged fever , اختلال خوني , تب طولاني
چكيده فارسي :
زمینه و هدف: سندرم چدیاك هیگاشی، یك اختلال اتوزومال مغلوب نادر است كه با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باكتریایی مكرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیك پیش رونده و هم‌چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان‌های اصلی بدن مثل كبد و طحال مشخص می‌شود. هدف از این مطالعه گزارش یك مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است.
معرفی بیمار: بیمار دختر بچه‌ای 4 ماهه كه بعد از تزریق واكسن دو ماهگی دچار تب‌های متناوب شده كه با تب و ضعف همراه بوده كه این تب بیش از یك هفته به طول انجامیده و پس از انجام آزمایش‌های خونی، سونوگرافی و بررسی سلول‌های خونی تشخیص چدیاك هیگاشی داده شد. از لحاظ سلول‌های خونی پان سیتوپنی بوده كه جهت جلوگیری از خونریزی برای بیمار پلاكت و پلاسمای تازه منجمد شده تزریق شد. بیمار بعد از عفونت ناحیه باسن، دچار سپی سمی‌و به دنبال آن دچار شوك سپتیك گردید و با ایست قلبی تنفسی و عدم پاسخ به احیاء فوت شد.
نتیجه‌گیری: در این بیمار تمام علایم سندرم چدیاك هیگاشی از جمله تب های طولانی، بی اشتهایی، عفونتهای مكرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نرولوژیك متعدد دیده شد. سندرم چدیاك هیگاشی با تشخیص سریع و پیوند مغز استخوان قابل درمان است.
چكيده لاتين :
Background & aim: Chédiak–Higashi syndrome, a rare autosomal recessive disorder characterized by immune deficiency, bleeding diathesis, recurrent bacterial infections, albinism dynamic and progressive neurological disorder, as well as major organs such as the liver and spleen lymphocytic infiltration is determined. The aim of this study was to report a case of a rare manifestation of the disease.
Case Report: The case-study in the present report was a 4-month-old female that two months after vaccination had intermittent fever associated with fever, weakness, which lasted more than a week. After blood tests, ultrasound and examination of blood cells, Chédiak–Higashi syndrome diagnosis was made. In terms of blood cells, pancytopenia, platelets and fresh frozen plasma were administered to the patient to prevent bleeding. After Buttock infections, the patient was suffering from septicemia and septic shock followed by a lack of response to resuscitation and cardiopulmonary arrest and then died.
Conclusion: In this patient all Chediak Higashi syndrome, including long fever, loss of appetite, frequent infections, albinism variable and multiple neurological deficit was seen. Chdyak Higashi syndrome is treatable with early diagnosis and bone marrow transplantation.
