گزارش موردي نادر از پاپيلري گليونورونال تومور مغز

A Rare Case Report of Papillary Glioneuronal Tumor

مقدمه: پاپيلري گليونورونال تومور (PGNT) يك تومور نادر گليونوروني بوده كه تا دهه گذشته فقط 70 مورد در دنيا گزارش شده است. اين نيوپلاسم معمولاً" در افراد بالغ جوان و با تظاهر باليني سردرد و تشنج ديده شده و اغلب داراي سير باليني كند مي‌باشد. به علت جديد و نادر بودن اين تومور اطلاعات اپيدميولوژيك دقيقي درباره شيوع جنسيتي آن وجود ندارد. نمونه مورد آزمايش: بيمار زني 32 ساله بود كه به علت سردرد و تاري ديد ناگهاني مراجعه كرده و تحت بررسي قرار مي‌گيرد. در MRI انجام شده يك توده هتروژن با حدود معلوم به ابعاد 35 × 33 ×20 mm در لوب فرونتال راست مشاهده مي‌گردد. در بررسي هيستوپاتولوژيك، يك تومور ميكس نوروني- گليالي متشكل از ساختمان‌هاي سودوپاپيلري متعدد، عروق هيالينيزه و پروليفراسيون سلول‌هاي نوروسيت مشاهده گرديد. در رنگ‌آميزي ايمونوهيستوشيمي سلول‌هاي نوروسيت ما بين ساختار عروقي از نظر سيناپتوفيزين و NSE مثبت بوده و سلول‌هاي كوبوييدال مفروش كننده ساختار پاپيلري از نظر GFAP مثبت بوده‌اند. نتيجه گيري: پاپيلري گليونورونال تومور يك نيوپلاسم نادر با رشد آهسته و گريد پايين بوده كه احتمال ترانسفورماسيون آن به گريد بالا، ضعيف مي‌باشد اين نيوپلاسم به واسطه داشتن مشخصات هيستولوژيك باي فازيك به‌همراه خصوصيات راديوگرافيك بصورت وجود توده با افزايش كنتراست رينگ شكل، بايد ازگليوبلاستوم مولتي فرم و ساير واريانت‌هاي ميكس گليونوروني افتراق داده شود.

Introduction: Papillary Glioneuronal Tumor (PGNT) is a rare tumor with approximately 70 cases reported in the last decade. Ths tumor is more common in young adults and is the most common clinical manifestation of headaches and seizures. Ths tumor has an indolent clinical behavior. Regarding gender prevalence there is no detailed epidemiological information available, because of the rarity and newness of this tumor. Case Presentation: A -32year-old female patient with a sudden headache and blurred vision referred to our hospital. Th magnetic resonance imaging (MRI) revealed a heterogeneous mass with dimensions of 20 × 33 × 35 mm in the right frontal lobe. Histologically, a biphasic tumor composed of a glial component arranged in papillary architecture overlaying hyalinized vessels, associated with interpapillary areas, containing monotonous oligodendrocyte-like and ganglion-cells were seen. Th immunohistochemical staining indicated glial firillary acidic protein (GFAP)-positive glial cells and positive synaptophysin and neuron-specifi enolase (NSE) in interpapillary neurocytes. Conclusions: Papillary Glioneuronal tumor is a rare tumor with slow growth and low grade. Th possibility of transformation to high-grade tumor, is low. Due to having the structure of pseudopapillary, along with clinical and radiographic characteristics, it must be distinguished from other variants of glioneuronal tumor mix.