بيماري سيلياك مقاوم به درمان؛ تشخيص، درمان و تظاهرات باليني

Refractory Celiac Disease; Diagnosis, Treatment and Clinical Manifestations

بيماري سلياك يك بيماري خود ايمني است كه در افراد مستعد بيماري از نظر ژنتيكي و در اثر مصرف گندم و ديگر غلات حاوي پروتئين گلوتن ايجاد شده و در نتيجه اين پاسخ هاي ايمونولوژيكي آتروفي ريز پرزها، هيپرپالزي مخاط، و ارتشاح لنفوسيتي را به همراه دارد. تنها راه درمان بيماري رعايت رژيم غذايي بدون گلوتن بصورت مادام العمر مي باشد. اغلب بيماران مبتال به بيماري سلياك به رژيم فاقد گلوتن (GFD) پاسخ ميدهند. اما در درصد كمي از بيماران عليرغم رعايت كامل رژيم فاقد گلوتن، علايم و آتروفي مخاطي باقي مي ماند. زماني كه ساير علل آتروفي مخاطي رد شوند، تشخيص سلياك مقاوم به درمان (RCD) مطرح ميگردد. RCD براساس جمعيت لنفوسيت داخل اپي تليالي (IEL) غير طبيعي به دو تيپ 1(RCD I) و تيپ 2( RCDII ) تقسيم مي شود پيش آگهي RCD I بهتر ازII RCD بوده و عاليم باليني و يافته هاي آندوسكوپي آن خفيف تر است. درمان RCD I براساس درمان سركوب كننده سيستم ايمني و RCDII بيشتر بر اساس حمايت تغذيه اي و داروهاي شيمي درماني مي باشد. در اين مقاله مروري مشخصات باليني، برخورد تشخيصي و درمان هاي رايج RCD بررسي خواهد شد

Celiac disease as an autoimmune disease is predisposes in genetically susceptible subjects due to the consumption of wheat and other grains containing gluten and as a result of immunological responses, villous atrophy, mucosal hyperplasia, and lymphocytic infiltration will be occurred. The only treatment is a lifelong gluten-free diet. Most patients with celiac disease respond to gluten-free diet (GFD). But in a small percentage of patients, despite full compliance with gluten-free diet, symptoms and mucosal atrophy are remains. When other causes of mucosal atrophy are rejected, the diagnosis of refractory celiac disease (RCD) is suggested. Based on the abnormality in population of intraepithelial lymphocytes (IEL), RCD is divided into two types 1; (RCD I) and type 2 (RCDII). Prognosis, clinical symptoms and endoscopic findings of RCD I are better and milder than the RCD II. Treatment of RCD I is based on immunosuppressive therapy and RCD II is mostly based on nutritional support and chemotherapeutic agents. In this review the clinical characteristics, diagnostic and treatment approach of RCD will be reviewed.