تشخيص، درمان و پيش آگهي كلانژيوپاتي هاي مرتبط با IgG4

IgG4 Associated Cholangiopathy: Diagnosis, Treatment, and Outcome

كلانژيوپاتي مرتبط با IgG4 زيرگروهي از بيماريهاي همراه با IgG4 است كه بيشتر در مردان مسن ديده مي شود. IAC پانكراتيت خودايمني همراهي ً دارد، هرچند در برخي موارد IAC درگيري اعضاي ديگر ديده نمي شود. تشخيص IAC بر اساس يافته هاي بيوشيميايي، راديولوژي و بافت شناسي است. در ميان اين موارد، سطح سرمي IgG4 افزايش يافته، تنگي هاي داخل و خارج كبدي، ارتشاح لنفوپلاسماسيت ها در بافت كبد و مجاري صفراوي و ارتباط با پانكراتيت خودايمني از نكات تشخيصي كليدي هستند. تشخيص افتراقي هاي مهم IAC شامل كلانژيت اسكلروزان اوليه و كلانژيوكارسينوم هستند IAC به درمان با كورتيكواستروئيد پاسخ مي دهد و كورتيكواستروئيدها در حال حاضر درمان اوليه انتخابي اين بيماري هستند هرچند موارد عود بيماري به دنبال قطع كورتيكواستروئيد گزارش شده است. در اين مقاله مروري، در مورد كلانژيوپاتي مرتبط با IgG4 بحث مي شود

IgG4-associated cholangitis (IAC) is a subgroup of IgG4-related disease، which is more common in elderly men.IAC is frequently coincident with autoimmune pancreatitis (AIP).However، some IAC cases do not have other organsinvolvement. The diagnosis of IAC is based on biochemical، radiological، and histological features.Among these، elevated serum levels of IgG4، extra- and intrahepatic biliary strictures (as visualized by cholangiography)، lymphoplasmacytic infiltrations in the liver and bile duct tissue، and association with AIP are of key importance. IAC may mimicprimary sclerosing cholangitis or cholangiocarcinoma(CC). It is classically a corticosteroid-responsive condition and corticosteroid is regarded as the initial treatment of choice in this disease.However، relapse following corticosteroid withdrawal is a frequent event.