هيستوسيتوزيس سلول لانگرهانس با تظاهرات اوليه دهاني: گزارش مورد

Langerhans Cell Histiocytosis with Primary Oral Manifestations: A Case Report

هيستوسيتوزيس سلول لانگرهانس، يك بيماري نادر و پروليفراتيو است كه با پروليفراسيون غير نرمال سلول هاي لانگرهانس در ارگان هاي مختلف بدن شناخته مي شود. در 90درصد موارد درگيري در ناحيه سر و گردن وجود دارد. در اين مطالعه، كودك 2/5 ساله اي كه با مشكل بيماري هيستوسيتوزيس سلول لانگرهانس به دانشكده دندان پزشكي بابل مراجعه كرده بود گزارش مي شود. شكايت اصلي بيمار تب طول كشنده، زخم هاي مخاط دهان، نكروز لثه و لقي دندان ها بود. تشخيص كلينيكي بر پايه بيماري سلول لانگرهانس گذاشته شد. در راديوگرافي پانوراميك بيمار راديولوسنسي هاي متعدد با حدود مشخص هم در ماگزيلا و هم در منديبل ديده شد. نتايج آزمايشات هيستوپاتولوژي تشخيص را تائيد كردند. بيمار تحت درمان با وين بلاستين به مدت يك سال قرار گرفت. تظاهرات دهاني در اين بيماري يافته شايعي است، بنابراين دندان پزشك نقش مهمي در تشخيص و درمان بيماري دارد.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare, proliferative disorder which is characterized by proliferation of pathological Langerhans cells within different organs. In 90% of cases the head and neck are affected. In this article, we report a 2.5-year-old boy with LCH who was referred to the pediatric department of Babol Dental School, with a chief complaint of fever, mucosal ulceration, gingival necrosis and tooth mobility. Our clinical diagnosis was Langerhans cell disease. In panoramic radiography, multiple well-defined radiolucencies were observed in both maxilla and mandible. Histopathological examination confirmed our diagnosis. The patient underwent chemotherapy with vinblastine for one year. Oral manifestations are common findings in LCH, therefore, dentist plays an important role in both diagnosis and management of this disease.